Close
بستن

بیماری نورون حرکتی

بیماری نورون حرکتی به گروهی از بیماری ها یا اختلالات نورژولویک مزمن گفته می شود که به علت درگیر شدن نورون های حرکتی بروز می کنند. در این گروه از بیماری ها، نورون های حرکتی دچار تحلیل و مرگ می گردند. عدم درگیر شدن جزء حسی از ویژگی های بیماری نورون حرکتی است. علت بیماری نورون حرکتی به طور دقیق شناسایی نشده است. این گروه از بیماری ها روند پیشرونده ای دارند که بر اساس نوع بیماری سیر آن و طول عمر بیماران متفاوت است.

دو نوع نورون حرکتی وجود دارد:

*نورون حرکتی فوقانی (Upper Motor Neuron)

*نورون حرکتی تحتانی (Lower Motor Neuron)

در بیماری نورون حرکتی، نورون حرکتی فوقانی یا نورون حرکتی تحتانی و یا هر دو ممکن است درگیر شوند.

نورون حرکتی فوفانی بیشتر درارتباط با راه قشری-نخاعی (یعنی راه کورتیکواسپاینال که راه هرمی نیز خوانده می شود) و راه قشری-بصل النخاعی (کورتیکوبولبر) است که اولی از قشر مغز تا نخاع و دومی از قشر مغز تا هسته های حرکتی اعصاب مغزی در ساقه مغز امتداد می یابند.

نورون حرکتی تحتانی از شاخ جلویی (قدامی) نخاع یا از هسته های حرکتی اعصاب مغزی در ساقه مغر منشاء گرفته و به عضلات اسکلتی می روند. این نورون ها به طور مستقیم یا غیر مستقیم خود تحت کنترل نورون های حرکتی فوقانی قرار دارند. بخش انقباض عضلات اسکلتی برعهده نورون های حرکتی آلفا است که در اینجا بیشتر توضیح داده شده است.

بیماری نورون حرکتی را می توان به گروه های زیر تقسیم بندی کرد:

*اسکلروز آمیوتروفیک جانبی (Amyotrophic lateral sclerosis or ALS)

*اسکلروز جانبی اولیه (Primary lateral sclerosis or PLS)

*بیماری آتروفی عضلانی پیشرونده نخاعی یا آتروفی عضلانی پیشرونده (Progressive muscular atrophy or PMA)

*فلج بصل النخاعی پیشرونده یا فلج بولبر پیشرونده (Progressive bulbar palsy or PBP)

*فلج بصل النخاعی کاذب یا فلج سودوبولبر (Pseudobulbar palsy)

بیماری نورون حرکتی سیر پیشرونده ای دارد که نوع فلج بولبر نسبت به بقیه خطرناک تر است. طول عمر بیماران فلج بولبر کوتاه بوده ولی یک بیمار نوع آتروفی عضلانی پیشرونده ممکن است طول عمرش از ده تا پانزده سال یا کمی بیشتر متغیر باشد. بیماران نوع اسکلروز آمیوتروفیک جانبی نسبت به بیماران آتروفی عضلانی پیشرونده طول عمر کمتری دارند

ولی طول عمر آنها متوسط است (سه الی پنج سال یا حتی بیشتر).

اسکلروز آمیوتروفیک جانبی بیماری اسکلروز آمیوتروفیک جانبی نسبت به سایر بیماری های نورون حرکتی شایع تر است. آقایان بیشتر از خانم ها مبتلا می شوند. این بیماری بیشتر در اواخر میان سالی بروز

می کند. از خصوصیات مهم اسکلروز آمیوتروفیک جانبی این است که با هر دو نوع ضایعه نورون حرکتی فوقانی و تحتانی همراه است. بیماری بیشتر منفرد یا تک گیر (اسپورادیک) است، ولی در ۱۰ درصد موارد ابتلای آن فامیلی بوده که به صورت صفت اتوزومال غالب مشاهده می شود. اصطلاح آمیوتروفیک بیشتر به علت آتروفی عضلانی در نام بیماری ذکر می شود.

خصوصیات و ویژگی های دیگر اسکلروز آمیوتروفیک جانبی شامل موارد زیر است:

*عدم وجود اختلالات حسی

*سیر بیماری پیشرونده بوده که ابتدا در یک اندام نمود بیشتری دارد